Атрезия пищевода у плода

Разновидности атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:

  • Употребление алкоголя;
  • Курение;
  • Приём любых наркотических веществ;
  • Рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
  • Возраст женщины старше 35 лет, так как с возрастом увеличивается частота спонтанных мутаций даже при отсутствии других факторов риска;
  • Приём лекарственных препаратов с эмбриотоксическим и тератогенным действием (некоторые антибиотики, цитостатики), особенно до 12 недель беременности;
  • Неблагоприятное экологическая обстановка в месте проживания (радиоактивное облучение, наличие высокой концентрации вредных веществ во вдыхаемом воздухе);
  • Воздействие повреждающих факторов на производстве (работа с химикатами ядами);
  • Наличие у одного из родителей хромосомных заболеваний;
  • Рождение ребёнка с наследственным заболеванием или пороком развития.

У многих женщин, чьи дети родились с атрезией пищевода, в первом триместре беременности неоднократно была угроза самопроизвольного выкидыша и многоводие (из-за не способности ребёнка заглатывать околоплодные воды).

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:

  • Полное отсутствие просвета пищевода;
  • Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
  • Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
  • Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Список литературы

ТПС – трахеопищеводный свищ

АП – атрезия пищевода

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

Атрезия пищевода у плода

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОА – острый аппендицит

ППП – полное парентеральное питание

СКК – синдром короткой кишки

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

УЗИ – ультразвуковое исследование

  1. Козлов Ю.А., Юрков П.С., Новожилов В.А. и др. Атрезия пищевода: торакоскопическое наложение анастомоза. /Детская хирургия. – 2005. №3 с. 54-55.
  2. Козлов Ю.А., Подкаменев В.В., Новожилов В.А. Атрезия пищевода. /руководство для врачей. ГЕОТАР Медиа, 2015.
  3. Новожилов В.А., Иванов В.О., Козлов Ю.А. и др. Использование эндоскопии для диагностики диастаза между отрезками пищевода при бессвищевой атрезии. /Современные проблемы педиатрии и детской хирургии: сб. науч. трудов. Иркутск, 2000. с. 161-164
  4. Разумовский А. Ю., Гераськин А. В., Мокрушина О. Г. Торакоскопическая коррекция атрезии пищевода: первый опыт. /Детская хирургия №3 2010 с.4-8.
  5. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Ханвердиев Р.А. Торакоскопическая коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища из внеплеврального доступа /Детская хирургия, 2011, №2, стр 4 – 6.
  6. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Беляева И.Д. и др Сравнительный анализ лечения новорождённых с атрезией пищевода после пластики открытым и эндоскопическим способами / Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2011, №1, стр. 40 – 47.
  7. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Ханвердиев Р.А. и др Эволюция метода торакоскопической коррекции атрезии пищевода у новорожденных /Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2012, №1, стр 92 – 98.
  8. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г. Эндохирургические операции у новорожденных /Руководство для врачей, 2014, МИА.Aziz G.A., F. Schier (2005) Thoracoscopic ligation of a tracheoesophageal H-type fistula in a newborn. J Pediatr Surg Vol. 40, N 6: 935-936
  9. Endoscopic Surgery in Infants and Children / Bax K. M. A., Georgeson K. E., Rothenberg S. S. et al. — Berlin; Heidelberg, 2008. — P. 199—221
  10. Holcomb GW III, Steven S. Rothenberg S.S., Bax K.M.A. et al (2005) Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: a multi-institutional analysis. Ann Surg 242(3): 422 – 428.
  11. Rothenberg SS (2013) Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula in neonates, first decade”s experience. Diseases of the Esophagus. Vol 26, 4:  359–364
  12. Rothenberg SS. Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula in neonates: Evolution of a technique. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2012;22:195–199.
  13. van der Zee DC, Вax NMA (2005) Thoracoscopic repair of  esophageal atresia with distal fistula: the way to go. Surg Endosc 17: 1065 – 1067.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка. При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого.

А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность. После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Термины и определения

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Качество медицинской помощи  – совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

Приложение В. Информация для пациентов

Атрезия пищевода – врожденная аномалия, которая проявляется у новорождённых детей.

Заболевание представляет собой внутриутробный порок, при котором пищевод не имеет связи с желудком. Нижняя часть такого пищевода соединяется с трахеей, а верхняя заканчивается слепо.

Атрезия выявляется в роддоме и встречается один раз на 3000-4000 новорождённых.

Такая патология представляет серьёзную угрозу для жизни ребёнка и требует скорейшего медицинского вмешательства.

Зачастую заболевание сочетается с рядом пороков иных органов:

  • Сердечный порок;
  • Порок желудочно-кишечного тракта;
  • Нарушения мочеполовой системы;
  • Проблемы с опорно-двигательным аппаратом;
  • Аномалии в черепно-лицевой области.

Свищевая форма. Самый распространённый вид патологии, при котором верхняя часть пищевода слепо кончается, а нижняя сливается с трахеей.

Изолированная форма (без свища). При таком типе заболевания верхний и нижний участки пищеводной трубки слепые.

Альтернативная свищевая форма (встречается редко). Вариант, при котором нижняя часть пищевода слепая, а верхний участок соединяется с трахеей.

Форма изолированного трахеопищеводного свища. Оба участка соединяются в одном месте с трахеей.

Форма двух трахеопищеводных свищей. Участки пищевода соединяются в разных местах с трахеей.

Причины

Аномалия возникает в результате нарушений развития эмбриона на ранних стадиях. Поначалу пищевод и трахея имеют связь друг с другом, но разделяются через месяц внутриутробного развития. Если по определённым причинам происходит нарушение скорости роста и направления пищевода, то возникает атрезия.

Факторы, которые могут спровоцировать нарушение развития плода:

  • Алкоголь;
  • Сигареты;
  • Наркотики;
  • Рентгеновское облучение в период первого триместра беременности;
  • Лекарственные средства, которые способны негативно повлиять на развитие плода;
  • Плохая экология;
  • Влияние вредных химических веществ;
  • Возраст матери – после 35 лет риск возникновения отклонений у плода выше.

Симптомы

Заметить отклонение можно в первые сутки после рождения ребёнка. При заболевании у малыша сильно выделяется пенисто-слизистый секрет изо рта и носа (возможна рвота). Отмечается недостаточность дыхательных путей – из лёгких доносятся хрипы, которые могут сопровождаться приступами удушья.

Первое кормление приводит к сильному кашлю и рвоте. Малыш может и вовсе отказываться от груди матери. Также вероятно посинение кожных покровов, отдышка или удушье в процессе кормления – верный признак попадания молока в трахею через свищ. Всё это способно спровоцировать обезвоживание или аспирационную пневмонию. Кроме того, может наблюдаться вздутие живота по причине выброса воздуха в желудок.

Диагностка

Если врач заподозрил отклонение у новорождённого, то проводится исследование проходимости путей пищевода. Для этого применяется резиновый катетер, который внедряется через носовую полость.

При полной атрезии катетер упирается в безвыходную стенку, а при свище проходит в трахею, а не в желудок. Для установки точного диагноза потребуется трахеобронхоскопия, эзофагоскопия и рентгенологические исследования.

Можно провести пренатальную диагностику до рождения ребёнка с помощью УЗИ.

Если прибор выявит многоводие, то это будет свидетельством того, что малыш не может проглотить околоплодные воды.

Это тревожный звонок – вероятна непроходимость пищеводной трубки. Кроме того, УЗИ способно показать размеры желудка у развивающегося плода.

Лечение

По понятным причинам лечение такого недуга выражено хирургическим вмешательством. Процесс включает в себя подготовительный этап, операцию и послеоперационный мониторинг.

Ребёнку делают аспирацию содержимого из ротовой и носовой полостей. Происходит подача кислорода, а питание вводится через вену.

Вводятся специальные антибиотики и кровоостанавливающие препараты. Это необходимо для снижения риска осложнений в процессе операции.

После всех подготовительных процедур проводится операция. Она представляет собой разъединение пищевода и трахеи, а также соединение частей пищевода между собой (нижней и верхней).

Через неделю после операции врачи проводят рентгенологическое исследование для оценки качества соединения пищеварительных путей. Если результат работы оказывается положительным, то малыша переводят на естественное питание через рот. Кормят таких детей грудным молоком или смесью для новорожденных. Некоторое время проводятся наблюдения и осмотр.

Прогноз

Если диагноз вовремя не поставить и не провести операцию, то ребёнок погибнет от аспирационной пневмонии. Она выражается в воспалении лёгких от проникновения в них пищи.

Профилактика

Профилактика возможна только со стороны беременной матери.

Необходимо соблюдать здоровый образ жизни – во время беременности не употреблять табак, алкоголь и наркотические средства. Также следует избегать контакта с различными химикатами и рентгеновскими излучениями.

Потребуется отказаться от употребления лекарственных средств, которые могут негативно повлиять на развитие плода.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция). Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт.

Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол. Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток. Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода.

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Gross

Vogt

Ladd

Название

Описание

Частота

 Тип 1

Агенезия пищевода

Очень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Ladd

неизвестна

Тип А

Тип 2

I

Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом

Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы

7 %

Тип В

Тип 3А

I

Атрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулой

Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо

1 %

Тип С

Тип 3В

II, IV

Атрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулой

Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо

86 %

Тип D

Тип 3С

V

Атрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой

Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах

2 %

Тип E

Тип 4

Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип

Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd

4 %

Тип F

Врожденный стеноз пищевода

Врожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Ladd

неизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2.1 Жалобы и анамнез

Постнатальная диагностика атрезии пищевода у новорожденных основывается на общей клинической симптоматике и на специфических диагностических тестах.

Подозрения на наличие атрезии пищевода у ребенка возникает, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, пенообразование, через рот и нос. Если его начинают кормить, то он начинает давиться, при этом появляется цианоз и рвота неизмененным молоком.

При изолированном вырожденном трахеопищеводном свище – выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пневмонией.

2.2 Физикальное обследование

Основными сипмтомами АП является появление пенистой слизи из ротовой полости и носовых ходов. При подозрении на атрезию пищевода рекомендовано выполнить диагностические тесты.

  • Рекомендовано выполнить введение в пищевод через носовой ход  рентгеноконтрастного желудочного зонда с атравматичным закругленным концом и «Пробу Элефанта» в течение первых двух часов после поступления ребенка в специализированный стационар (если такая диагностика не проводилась ранее в родильном доме).

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

3.2 Хирургическое лечение

  • Хирургическое лечение рекомендуется всем детям с АП.

 Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств 1)

Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей.

По экстренным показаниям оперируют новорожденных при выявлении атрезии пищевода в сочетании:

  • с дуоденальной непроходимостью,
  • с «синдромом утечки воздуха» при широком трахео-пищеводном свище (когда не удается проводить корректную ИВЛ)
  • с пневмоперитонеумом при разрыве желудка.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА С ТРАХЕО-ПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ.

Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным ТПС. Методика оперативного вмешательства сводится к следующим этапам проведения оперативного вмешательства:

  • выделение и разобщение трахео-пищеводного свища
  • мобилизация дистального отдела пищевода
  • мобилизация проксимального отдела пищевода
  • создание анастомоза пищевода.

Оперативное вмешательство может быть выполнено двумя способами:

  • открытое оперативное вмешательство – торакотомия

Положение ребенка на операционном столе на животе с приподнятым на 30? правым боком. Голова ребенка по направлению к анестезиологу. Оперирующий хирург располагается  слева от анестезиолога, ассистент напротив (при торакотомии), справа (при торакоскопии) от оперирующего хирурга. Операционная сестра в ножном конце стола.

ТОРАКОТОМИЯ

Выполняют заднебоковую торакотомию в 3-4 межреберье. Проходят в заднее средостение преимущественно внеплевральным доступом. Выделяют непарную вену которую затем отводят кзади, а плевру кпереди. Медиастинальную плевру в области трахеи и пищевода также отводят кпереди. Ориентиров для визуализации трахео-пищеводного свища является блуждающий нерв, который располагается кпереди от пищевода. Блуждающий нерв смещают медиально.

Нижний сегмент пищевода, обычно расположенный непосредственно под блуждающим нервом, выделяют до соединения его с трахеей.

Трахео-пищеводный свищ довольно хорошо распознается в момент вдоха. При затруднении выделения свища пересекают непарную вену. После визуализации ТПС у места его слияния с трахеей выполняют его лигирование. Наиболее простым способом является прошивание свища в непосредственной близости от трахеи, затем концы нити завязывают несколькими узлами. Затем над узлом пересекают дистальный сегмент пищевода. На культю трахео-пищеводного свища накладывают дополнительный герметизирующий шов.

Затем выполняют мобилизацию дистального сегмента пищевода, которая может быть осуществлена до диафрагмы.

Следующим этапом выполняют мобилизацию проксимального сегмента пищевода. С помощью зонда, погруженного через рот в слепой проксимальный сегмент в тканях заднего средостения идентифицируется терминальный конец пищевода.  На его верхушку накладывается фиксирующая атравматичная нить, при тракции за которую облегчается выделение пищевода.

После достаточной мобилизации обоих сегментов, выполняют соединение сегментов. В настоящее время отдают предпочтение выполнению  простого однорядного анастомоза. Главным принципом наложения пищеводного однорядного соустья является использование техники шва через все слои стенки на зонде с применением монофиламентных, биодеградирующих нитей 5/0-6/0.

Операцию завершают послойным ушиванием раны с оставлением страховочного дренажа в заднем средостении в зоне анастомоза.

  • Рекомендовано проведение подобной традиционной одноэтапной операции у всех детей с атрезией пищевода, когда нет возможности выполнить торакоскопическую операцию, а также нет показаний к этапному лечению.
  • Рекомендуется проведение торакоскопической одноэтапной операции у детей с атрезией пищевода, когда есть технические возможности проведения такой операции, медицинский персонал имеет соответствующую подготовку по эндоскопической хирургии, а также при отсутствии показаний к проведению этапного лечения.

3.3 Иное лечение

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД.  КОРРЕКЦИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ

Осложнения в послеоперационном периоде включают: реканализацию трахео-пищеводного свища, несостоятельность швов на анастомозе пищевода, стеноз анастомоза, желудочно-пищеводный рефлюкс, трахеомаляция.

Реканализация ТПС может быть заподозрена при появлении в интубационной трубке молочной смеси после начала кормления, появлению на рентгенограмме пневмомедиастинума или пневмоторакса. Данное осложнение всегда сопровождается резким ухудшением общего состояния ребенка, признаками дисфагии, лихорадкой. При подозрении на реканализацию свища необходимо немедленно выполнить рентгеноконрастное исследование с использованием водорастворимого контрастного вещества. Если данное осложнение подтверждено, ребенку необходимо выполнить экстренное оперативное вмешательство.

  • Рекомендована коррекция данного осложнения эндосокпическим или открытым способом.
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть
Adblock detector